సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా: అది ఏమిటి, లక్షణాలు, కారణాలు మరియు చికిత్స
ఇది పేద ఇనుము శోషణ వలన రక్తంలో ఆక్సిజన్ రవాణా యొక్క పనిచేయకపోవడం
చిత్రం: కొత్త దృక్కోణాలను అందించండి
సైడెరోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనత అనేది హిమోగ్లోబిన్ ఉత్పత్తికి ఇనుము సరిగ్గా ఉపయోగించబడని ఒక పరిస్థితి, ఇది ఎరిథ్రోబ్లాస్ట్ కణాల కేంద్రకాన్ని (ఎర్ర రక్త కణాలు ఇప్పటికీ వాటి కణ కేంద్రకాన్ని నిలుపుకునే) ప్రసరించే మైటోకాండ్రియాలో పేరుకుపోతుంది.
ఒక వ్యక్తి తగినంత మొత్తంలో ఇనుమును తీసుకున్నప్పుడు మరియు హిమోగ్లోబిన్ యొక్క అసమర్థమైన ఉత్పత్తికి కారణమైనప్పుడు కూడా ఈ పరిస్థితి సంభవించవచ్చు, దీని ప్రధాన విధి ఆక్సిజన్‌ను రవాణా చేయడం.
సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు న్యూక్లియస్ చుట్టూ ఉన్న మైటోకాండ్రియాలో పేరుకుపోయిన ఇనుప కణికలతో కూడిన విలక్షణమైన మరియు అసాధారణమైన ఎరిథ్రోబ్లాస్ట్‌లు. సాధారణంగా, సైడెరోబ్లాస్ట్‌లు ఎముక మజ్జలో ఉంటాయి మరియు అవి సాధారణ ఎరిథ్రోసైట్‌గా పరిపక్వం చెందిన తర్వాత ప్రసరణలోకి ప్రవేశిస్తాయి. సైడెరోబ్లాస్ట్‌ల ఉనికి స్వయంగా సైడెరోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనతను నిర్వచించదు. రింగ్డ్ (లేదా రింగ్డ్) సైడెరోబ్లాస్ట్‌ల నిర్ధారణ మాత్రమే సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియాను వర్ణిస్తుంది.
లక్షణాలు
సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా యొక్క కారణాలు
సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా యొక్క కారణాలు వంశపారంపర్యంగా, సంపాదించినవి లేదా ఎముక మజ్జ సమస్యలతో ముడిపడి ఉండవచ్చు.
సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా యొక్క ప్రధాన కారణాలలో, ఈ క్రిందివి ప్రత్యేకించబడ్డాయి:
వారసత్వం
- X-లింక్డ్ సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా (ASLX);
- SLC25A38 జన్యువులోని ఉత్పరివర్తనాల వల్ల కలిగే సైడెరోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనత (రెండవ అత్యంత సాధారణ కారణం);
- వోల్ఫ్రామ్ సిండ్రోమ్ (జెనెటిక్ డిజార్డర్) తో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
పొందారు
- దీర్ఘకాలిక మద్య వ్యసనం (అత్యంత సాధారణ కారణం);
- తాపజనక పరిస్థితులు: రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్;
- సీసం లేదా జింక్ విషం;
- లీడ్: అప్లికేషన్లు, నష్టాలు మరియు నివారణ
- క్లోరాంఫెనికోల్, సిక్లోసెరిన్, ఐసోనియాజిడ్ వంటి మందుల వాడకం;
- హిమోలిటిక్ రక్తహీనత;
- రాగి లేదా విటమిన్ B6 యొక్క పోషకాహార లోపాలు, ముఖ్యంగా మాలాబ్జర్ప్షన్ సిండ్రోమ్‌లలో;
- దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ హైపోథైరాయిడిజం వంటి ఆటో ఇమ్యూన్ వ్యాధులు;
- అల్పోష్ణస్థితి మరియు హిమోడయాలసిస్.
ఎముక మజ్జ వ్యాధులు
సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా కూడా సంభవించవచ్చు మరియు ఇతర ఎముక మజ్జ వ్యాధులకు ద్వితీయంగా ఏర్పడుతుంది, వీటిలో:
- మైలోడిస్ప్లాసియా
- మైలోమా
- పాలీసైథెమియా వేరా
- మైలోస్క్లెరోసిస్
- లుకేమియా
వ్యాధి నిర్ధారణ
మైటోకాండ్రియా చుట్టూ ఐదు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ రింగ్-ఆకారపు ఇనుప కణికలు ఉన్నప్పుడు సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా నిర్ధారణ అవుతుంది. కానీ అదనంగా, మాలాబ్జర్ప్టివ్ సిండ్రోమ్స్, మద్యపానం, రక్తహీనత యొక్క కుటుంబ చరిత్ర, ఎముక మజ్జ వ్యాధి, దీర్ఘకాలిక మంట, సీసం లేదా జింక్‌కు గురికావడం వంటి వాటితో సంబంధం ఉన్న అధిక స్థాయిలో ఇనుము ఉన్నప్పుడు సైడెరోబ్లాస్టిక్ అనీమియా అనుమానం ఉంది.
చికిత్స
సైడెరోబ్లాస్టిక్ రక్తహీనత తరచుగా చాలా తీవ్రమైన పరిస్థితి, దీనికి రక్త మార్పిడి అవసరం కావచ్చు.
కొన్ని సందర్భాల్లో, పైరోడాక్సిన్ (విటమిన్ B6) ఉపయోగం తర్వాత పరిస్థితి మెరుగుపడుతుంది. మరింత తీవ్రమైన పరిస్థితుల్లో, ఎముక మజ్జ మార్పిడి అవసరం కావచ్చు. ఐరన్ ఓవర్‌లోడ్‌ని నిర్వహించడానికి థెరప్యూటిక్ ఫ్లెబోటోమీ (రక్త పరిమాణంలో తీసుకోవడం) ఉపయోగించవచ్చు.
